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Leber, kybernetische Fehler

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Fehlbildungen

Lageanomalien Situs inversus
Agenesie nicht lebensfähig
akzessorische Leberlappen z. B. Lobus accessorius Riedel medial der Gallenblase (Differentialdiagnose!)
Lageanomalien der Arterien häufig, bedeutungslos
Anomalien der V. portae z. B. kavernöse Transformation, Duplikaturen, Klappen
Konnatale Zysten häufig mehrere, mit Zylinderepithel ausgekleidete Zysten
infantile obstruktive Cholangiopathie Riesenzellhepatitis, intrahepatische und extrahepatische Gallengangsatresie
kongenitale hepatische Fibrose Fibrose, portale Hypertension im frühen Kindesalter

Ein Teil dieser Erkrankungen zwingt zu einer symptomatischen chirurgischen Behandlung. Im Erwachsenenalter geben Fehlbildungen vielfach Anlass zu diagnostischen Schwierigkeiten. Die Lebenserwartung dieser Patienten ist überwiegend deutlich eingeschränkt.

Caroli-Syndrom

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Die Caroli-Erkrankung umfasst mehrere Typen von angeborenen zystischen Veränderungen der Gallenwege. Im Erwachsenenalter wird der Chirurg überwiegend mit Typ I, der Erweiterung intrahepatischer Gallengänge konfrontiert.

Klinik des Caroli-Syndroms
Symptome Ikterus- und Fieberschübe, Schmerzen im rechten Oberbauch, chronische Entzündungszeichen
Diagnose endoskopisch retrograde Cholangiographie
Therapie Lebersegmentresektion, alternativ: endoskopische Dauertherapie (Steinextraktion, Dilatation)
Prognose nach erfolgreicher chirurgischer Therapie unbegrenzt

Immunologische Erkrankungen der Leber

Die chronisch aktive Hepatitis mit typischen mononukleären Lymphozyten- und Plasmazellinfiltraten führt häufig zur Laennecschen Zirrhose. Ätiologisch unterscheidet man die virusinduzierte Form von der immunologisch und medikamentös induzierten Form. Gegen das Hepatitis-B-Virus (HBV) tritt eine immunologische Abwehrreaktion auf. Die autoimmune Form, welche überwiegend Frauen betrifft und prognostisch ungünstig verläuft, ist eine chronische Hepatitis mit hoher Assoziation zum HLA-DR3 und HLA-B8. Alle Immunglobulinspiegel sind erhöht. In über der Hälfte der Fälle sind antinukleäre, in über 80 % antimitochondriale Antikörper nachweisbar. Darüber hinaus haben drei von vier Kranken Antikörper gegen glatte Muskulatur, Rheumafaktor, Erythrozyten und Thrombozyten.

Primär biliäre Zirrhose

Bei der primär biliären Zirrhose finden sich in 99 % der Fälle antimitochondriale Antikörper (Lipoprotein eines ATP-ase-Komplexes). Im Blutserum sind polymere und monomere IgM nachweisbar.
Durch autoaggressive Zerstörung gehen intrahepatische Gallengänge nach vorausgehender chronisch-nichtinfektiöser Cholangitis zugrunde. Auf dem Wege über die Cholestase entsteht die biliäre Zirrhose. Frauen im 5. Lebensjahrzehnt erkranken bevorzugt und im Verhältnis zu Männern zehnmal häufiger.
Die Leber ist mikronodulär verändert, die Cholestase ist deutlich. Histologisch unterscheidet man:

Stadium I: lymphoplasmatische Infiltrate
Stadium II: infiltrierte Portalfelder
Stadium III: vernarbende Portalfelder
Stadium IV: von den Portalfeldern ausgehende Bindegewebssepten, zirrhotischer Umbau

Klinik:
Nach 5-10jähriger Anamnese mit diskreten Symptomen treten auf:

Symptome:
Juckreiz, Xanthombildung, alkalischer Phosphataseanstieg, Ikterus, zunehmende Zeichen der Leberzirrhose nach etwa 5-jährigem symptomatischen Verlauf

Diagnose:
Klinik, Laboratoriumsanalysen, immunologischer Status, Leberpunktion

Therapie:
konservative Therapie ohne nennenswerte Erfolge; chirurgische Therapie der portalen Hypertension - Lebertransplantation

Primär sklerosierende Cholangitis

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Es handelt sich um vermutlich autoaggressive destruierende sklerosierende Entzündungsvorgänge im Bereich der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit multiplen Stenosen. Pathogenetisch kommen genetische Faktoren mit Assoziationen zum HLA-B8 und autoaggressive Faktoren durch zirkulierende Immunkomplexe in Frage.
Die primär sklerosierende Cholangitis ist in etwa der Hälfte der Fälle mit der Colitis ulcerosa und nicht selten mit anderen Autoaggressionskrankheiten kombiniert.
Histologische Sicherung durch Nachweis der typischen Plasmazellinfiltrate und zunehmenden Fibrose im Bereich der Portalfelder. Später zirrhotischer Umbau.
Endoskopisch: Dilatation der Stenosen der Gallengänge

Klinik:
Symptome der Cholestase mit erhöhter alkalischer Phosphatase und Gamma-Glutamyl-Transferase

Therapie:
Palliative chirurgische Eingriffe sind nach Eintritt der Zirrhose und portalen Hypertension denkbar (Lebertransplantation?).