Hyperlipazidämie und Ketonämie: Überernährung, Diätfehler, hormonelle Einflüsse, Fasten, Nikotin- und Alkoholabusus führen zum Anstieg der Fettsäurekonzentrationen im Plasma (Hyperlipazidämie).
Beim
Diabetes addiert sich zu der massiven Fettmobilisation die Störungen im Glukosestoffwechsel. Erhöhte Fettsäurespiegel verursachen Hyperlipidämie, Ketonämie und Fettleber.
Bei der
Hyperthyreose verursacht Thyroxin, bei
Phäochromozytomen die Katecholamine die Hyperlipazidämie.
Ketonkörper, Aceton, Acetoacetat und β-Hydroxybutyrat sind normale Stoffwechselprodukte. Im Hungerzustand und bei anderen Hyperlipazidämien steigt der Plasmaspiegel an (z. B. 6 mmol/l und darüber) und verursacht eine metabolische Azidose. Die Ketonkörper können Glukosemangel im Stoffwechsel kompensieren. Herzmuskel und Nierenrinde bevorzugen sogar Acetoacetat gegenüber Glukose.
Das bei der Fettsäureoxydation entstehende Acetyl-CoA tritt in den Citratzyklus ein, wenn genügend Oxalacetat zur Verfügung steht. Bei relativem Mangel an Oxalacetat (Kohlenhydratmangel) entstehen aus Acetyl-CoA vermehrt Ketonkörper und es resultiert eine
Ketoazidose mit schweren Störungen des Säure-Basen-Haushaltes.
Ketonkörper werden in der Zelle zu Acetyl-CoA umgebaut, Succinyl-CoA liefert das CoA, oder im Harn ausgeschieden.
Hyperlipoproteinämien, Hyperlipidämien: Primäre Hyperlipidämien sind genetisch bedingte, sekundäre Hyperlipoproteinämien durch Fettstoffwechselentgleisungen hervorgerufene Fettstoffwechselstörungen. Letztere überwiegen zahlenmäßig und sind die Folge von Adipositas sowie Fett- und Cholesterinüberernährung, zusammen mit einer genetisch fixierten Fehlanlage.
Primäre Hyperlipidämie
| Erkrankung |
Häufigkeit |
Pathobiochemiche Ursache |
Erbmodus |
Serumchol. |
Serumtrigl. |
Klinische Folgen |
| |
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Koronare
Herzkrankheit |
Herzinfarkt
< 60 Jahre |
| Familiäre Hypercholesterinämie |
bis 0,5 % |
LDL-Rezeptordefekt |
autosomal dominant |
erhöht |
überwiegend |
sehr, sehr häufig |
bis 6 % |
| Familiäre Hypertriglyceridämie |
bis 9,3 % |
vermutlich heterogen |
autosomal dominant |
normal |
erhöht |
weniger häufig |
bis 5 % |
| Familiäre kombinierte Hyperlipidämie |
bis 0,5 % |
unbekannt |
autosomal dominant |
meistens erhöht |
meistens erhöht |
sehr häufig |
bis 20 % |
| Typ III HLP |
bis 0,5 % |
Apo-E-2-Defekt |
unbekannt |
erhöht |
erhöht |
sehr, sehr häufig |
bis 1 % |
| häufig periphere arterielle Verschlußkrankheiten |
| Familiäre Lipoprotein-Lipasemangel |
sehr selten |
Apo-C-2-Mangel |
autosomal rezessiv |
wenig erhöht |
stark erhöht |
- |
- |
| abdominelle Schmerzattacken |
Bei den
sekundären Hyperlipidämien wird die Prognose durch die Grundkrankheit und das Ausmaß der sekundären Arteriosklerose bestimmt, bei den primären überwiegend durch die arterielle Verschlusskrankheit. Arteriosklerotische Plaques enthalten Lipide, davon etwa drei Viertel Cholesterin. Bei der Entstehung der Arteriosklerose spielen neben der Hyperlipidämie Zigarettenrauchen und Hypertonie die wichtigste Rolle, wenn diese Erkrankung sich auch ohne Risikofaktoren entwickeln kann. LDL-Hypercholesterinämie und Arteriosklerose korrelieren besonders eng. HDL-Cholesterine haben eine gefäßprotektive Wirkung (siehe folgende Tabelle).
Ursachen sekundärer Hyperlipidämien
| Adipositas |
Überernährung (Fett und Cholesterin) |
| Diabetes |
Alkoholismus |
| Hypothyreose |
β-Blocker |
| Leberzirrhose |
Diuretika |
| Cholestase |
Ovulationshemmer |
| nephrotisches Syndrom |
Cortikosteroide |
| Urämie |
|
| Pankreatitis |
|
Weitere Störungen des Lipidstoffwechsels sind das Defizit von Antiatelektasefaktor (Störung der Phosphatid-Synthese) und der familiäre Mangel an Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase mit der Folge der Hypocholesterinesterämie (< 10 %) und sekundärer Trübung der Cornea, hämolytischer Anämie, Proteinurie.
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