Das IMC WIKI ist umgezogen...

... zur OREC-Library. Um zur OREC-Library zu gelangen klicken sie auf den folgenden Link:


OREC-Library
Abb. 1
Only for registered users
Abb. 2
Only for registered users

| IMC Wiki | Nichtodontogene Tumoren des Kieferknochens

Nichtodontogene Tumoren des Kieferknochens

  • Start
  • Suche
  • von A bis Z
  • Kategorien

<< zurück



Die nichtodontogenen Kiefertumoren, die sich vom Knochen und dem ihn zusammensetzenden mesenchymalen Gewebe ableiten, stellen eine große heterogene Gruppe diverser Krankheiten dar. Sie unterscheiden sich in einigen wesentlichen Charakteristika von den Knochentumoren im übrigen Skelett. So sind hier z. B. benigne Tumoren deutlich seltener, während das Osteosarkom relativ häufig auftritt und eine deutlich bessere Prognose hat als in anderen Körperbereichen. Des Weiteren findet sich das Osteom nur hier, demgegenüber kommt z. B. der Riesenzelltumor des Knochens in den Kieferknochen nicht vor. Wegen der Vielfalt und der Übergänge ineinander bereiten die Knochentumoren häufig deutliche diagnostische Schwierigkeiten.

Folgende Primärtumoren gehören thematisch zur Gruppe:
  • Knorpeltumoren
    • gutartig: Enchondrom, Chondroblastom, Chondromyxoid-Fibrom, Osteochondrom
    • bösartig: Chondrosarkom
  • Knochentumoren
    • gutartig: Osteom, Osteoblastom und Osteoid-Osteom
    • bösartig: Osteosarkom
  • fibroplastische Tumoren
    • desmoplastisches Fibrom
    • Fibrosarkom
  • Ewing-Sarkom
  • Plasmozytom und malignes Lymphom
  • Gefäßtumoren
    • Hämangiom
    • maligne Gefäßtumoren
Der Morbus Paget, eine Knochenerkrankung, die häufig erhebliche differentialdiagnostische Schwierigkeiten gerade in der Abgrenzung zum Osteosarkom, zementoosseären Dysplasien und der sklerosierenden Osteomyelitis bereiten kann, wird detailliert unter den "Knochenkrankheiten im Kiefer- und Gesichtsbereich" dargestellt.
ANZEIGE:
Logo IMC Uni Essen Duisburg
in Kooperation mit
Logo MVZ Kopfzentrum
Zahnimplantate,
Parodontosebehandlungen,
Aesthetische Zahnbehandlungen
zu sehr guten Konditionen
In der Praxis für Zahnmedizin im EKN Duisburg
Weitere Informationen unter www.mvz-kopfzentrum.de

Gutartige Knorpeltumoren

Folgende Tumoren werden in dieser Gruppe zusammengefasst:
- Enchondrom
- Chondroblastom
- Chondromyxoid-Fibrom
- Osteochondrom

Definition und klinisches Bild

benigne Tumoren des hyalinen Knorpels mit Neigung zur malignen Entartung; noch seltener als die malignen Knorpeltumoren

Nachweis/Histologie

radiologisch: uncharakteristisches Bild, alle Übergänge von normal erscheinendem Knochen bis zu umschriebenen Osteolysen
histologisch: Hyalinknorpel; die Unterscheidung von Chondrosarkom kann sehr schwierig sein, da auch beim Chondrom Zell- und Kernatypien vorkommen.

Differentialdiagnose

Chondrosarkom

Therapie und Prognose

Exzision
Solitäre Formen sind harmlos, die multiple Enchondromatose neigt zur malignen Entartung.

Bösartige Knorpeltumoren: Chondrosarkom

Definition und klinisches Bild

  • maligner Tumor des hyalinen Knorpels
  • Das sonst sehr seltene mesenchymale Chondrosarkom ist im Kiefer relativ häufig vertreten (10%). Klinisch handelt es sich um eine schmerzlose Schwellung. Wenn sie auf den Nervus mandibularis übergreift, kann es zum Verlust der sensorischen Versorgung kommen.

Nachweis/Histologie

radiologisch: uncharakteristisch; frühe Osteolysen; keine sklerotischen Randsäume, keine Kalkablagerungen wie im übrigen Skelett
histologisch: meist hoch differenzierte Tumoren mit zellreichen Bezirken aus kleinen, teils spindeligen Zellen mit geringer Zell- und Kernpolymorphie, eingebettet in eine knorpelige Grundsubstanz; charakteristisch sind hirschgeweihartig verzweigte Kapillaren

Differentialdiagnose

Radiologisch ist die Abgrenzung gegen viele andere gut- und bösartige Veränderungen kaum möglich.
Die wichtigste histologische Abgrenzung ist die gegen das Osteosarkom, da es im Kiefer ausgedehnte knorpelig differenzierte Anteile aufweisen kann.

Therapie und Prognose

  • radikale Entfernung weit im Gesunden
  • Metastasen sind selten.

Gutartige Knochentumoren

In der Gruppe werden folgende Tumoren zusammengefasst: - Osteom
- Osteoblastom
- Osteoid-Osteom

Definition und klinisches Bild

Das Osteom (auch Exostom genannt) kommt praktisch nur in den Schädelknochen vor. Es ist eine dem Hamartom ähnliche Neubildung und besteht aus spongiösem oder kompaktem Knochen vor allem auf der Oberfläche von Deckknochen. Es taucht häufiger bei Frauen auf.
Osteome der Gesichts- und Kieferknochen mit überzähligen Zähnen kommen auch beim seltenen Gardner-Syndrom bei gleichzeitigem Bestehen von Dickdarmpolypen sowie multiplen, zystischen und soliden Hauttumoren vor.

Das Osteoid-Osteom und das Osteoblastom sind histologisch identisch, unterscheiden sich nur durch ihre Lokalisation und Größe. Im Kieferbereich sehr selten. Das Osteoid-Osteom ist kortikal lokalisiert und < 1 cm, das Osteoblastom ist entweder zentral in der Markhöhle oder subperiostal lokalisiert und 6gt; 2 cm. Klinisch handelt es sichum eine schmerzvolle Auftreibung des betroffenen Knochens.

Nachweis/Histologie

Osteom:
charakteristisches Röntgenbild mit einer scharf begrenzten, halbkugeligen Auflagerung von gleichmäßiger Knochendichte
histologisch: spongiöser und kompakter Knochen mit Anlagerung jüngeren Lamellenknochens auf älteren Faserknochenanteilen; dadurch werden die Markräume zunehmend verengt

Osteoid-Osteom und Osteoblastom:
Radiologisch typisch ein oval bis rundlicher homogener Herd mit einem peripheren Aufhellungssaum, scharf begrenzt
Histologisch ein dichtes Netz unregelmäßig geformter kleiner Faserknochenbälkchen, die von Osteoblasten dicht besetzt sind. Außen ist der als "Nidus" bezeichnete Tumorherd scharf durch einen schmalen Saum knochenfreien Bindegewebes begrenzt.

Differentialdiagnose

Das Osteom ist in seiner typischen Lokalisation eindeutig. Osteoid-Osteome und Osteoblastome müssen auf dem Röntgenbild vom Zementoblastom und zementierenden Fibrom abgegrenzt werden (schwierig).

Therapie und Prognose

Beim Osteom einfach mit dem Meißel abtragen. Osteoid-Osteome und Osteoblastome müssen vollständig exzidiert werden, da sonst mit Rezidiven zu rechnen ist.

Bösartige Knochentumoren: Osteosarkom

Definition und klinisches Bild

Das Osteosarkom ist ein maligner, osteoidproduzierender mesenchymaler Tumor, der mit ca. 40% unter den primären malignen Knochentumoren (Plasmozytom ausgenommen) am häufigsten auftritt. Die Inzidenz ist insgesamt und speziell im Kiefer dennoch niedrig. 6% aller Osteosarkome sind im Kiefer lokalisiert, mit einem Häufigkeitsgipfel in der 3. und 4. Lebensdekade (nicht wie im übrigen Skelett mit einem Verteilungsmaximum um das 17. Lebensjahr in der Knieregion). Er tritt bei Männern häufiger auf.

Klinische Symptomatik:
  • im Unterkiefer: Schmerz, Schwellung, Parästhesien
  • im Oberkiefer: Nasenatmungsbehinderung, Nasenbluten, Bulbusverdrängung

Nachweis/Histologie

Das Röntgenbild ist uncharakteristisch und variabel, von scharf begrenzten reinen Osteolysen über unscharf begrenzte mottenfraßartige Defekte bis zu verdichteten, stark sklerosierten Formen. Das Periost zeigt Zwiebelschalenmuster (Codman-Dreieck, Spiculae).

Histologisch: Diagnostisch wichtig ist der Nachweis von Tumorosteoidbildung direkt durch atypische mesenchymale Zellen. Ansonsten ist es von variabler Erscheinung, z. T. mit knorpelig differenzierten ("chondroblastisches" Osteosarkom), z. T. mit fibrosarkomatösen Anteilen im selben Tumor. Die Malignitätsgraduierung erfolgt von I bis III.

#pic# #pic#

Differentialdiagnose

  • Osteom
  • Osteoblastom
  • ossifizierendes Fibrom

Therapie und Prognose

  • radikale chirurgische Entfernung, anschließend Polychemotherapie, ggf. auch kombiniert mit Radiotherapie.
  • Prognostisch entscheidend ist die Resektion weit im Gesunden.
  • Oberkiefertumoren sind prognostisch schlechter (5-Jahres-Überlebensrate: 25%) als Unterkiefertumoren (41%).

Desmoplastisches Fibrom

Definition und klinisches Bild

  • langsam wachsender Bindegewebstumor, relativ selten im Schädelbereich
  • entspricht histologisch dem Desmoid der Weichteile
  • eine schmerzlose Schwellung, die im Knochen infiltrativ in die Markräume vorwächst (klinisch: semimaligne)

Nachweis/Histologie

radiologisch: uni- oder multilokuläre Osteolyse mit meist scharfer Begrenzung
histologisch: wie der Desmoid der Weichgewebe; besteht aus gleichmäßig verteilten, monomorphen spindeligen Fibroblasten, die Kollagen bilden; keine Mitosen, keine Knorpel- oder Knochenbildung

Differentialdiagnose

radiologisch: von Ameloblastom, odontogenem Fibrom, Myxom, Risenzellgranulom und den Zysten nicht zu unterscheiden
histologisch: Fibrosarkom, odontogenes Fibrom

Therapie und Prognose

Resektion sicher im Gesunden, ansonsten Rezidive in etwa 20% der Fälle

Fibrosarkom

Definition und klinisches Bild

  • bösartiger Tumor des Bindegewebes mit unterschiedlich ausgeprägter Kollagenfaserbildung
  • selten
  • Etwa 10% aller primären Fibrosarkome des Knochens finden sich im Unterkiefer.
  • Vorkommen in höheren Altersklassen als das Osteosarkom (Maximum etwa bei 40 Jahren)

Nachweis/Histologie

radiologisch: eine reine, unscharf begrenzte Osteolyse; keine Hartsubstanzbildung
histologisch: alle Zeichen der Malignität: Polymorphie, Hyperchromasie, gesteigerte mitotische Aktivität sowie Infiltration, Destruktion des umgebenden Gewebes; mit zunehmendem Malignitätsgrad nimmt die Zellularität zu und die Kollagenbildung ab. Die Gradierung erfolgt wie bei den Tumoren im Weichgewebe.

Differentialdiagnose

Mit vielen Riesenzellen muss ein malignes fibröses Histiozytom in Betracht gezogen werden.

Therapie und Prognose

radikal chirurgisch; bei hochmalignen Tumoren kombinierte Strahlen- und Chemotherapie
Die Prognose ist abhängig vom Differenzierungsgrad.

Ewing-Sarkom

Definition und klinisches Bild

  • zweithäufigster primärer maligner Knochentumor mit dem höchsten Malignitätsgrad nach dem Osteosarkom
  • Ätiologie ungeklärt
  • Vorkommen mit einem Maximum am Ende der 2. Dekade
  • häufiger bei Männern, vor allem im Unterkiefer
klinisch: schmerzhafte Schwellung, Fieber, Leukozytose; außerordentlich schnelles Wachstum

Nachweis/Histologie

radiologisch: unscharf begrenzte, flaue Osteolysen; kann in Summationsaufnahmen für lange Zeit unsichtbar bleiben, daher ist eine CT-Untersuchung unerlässlich!
histologisch: zellreicher Tumor aus kleinen, monomorphen, runden Tumorzellen mit bläschenförmigen Kernen; kaum Mitosen, Glykogen reichlich vorhanden (Alkoholfixierung!), keine Retikulinfasern; immunhistochemische Positivität für CD99; aus Frischmaterial kann die Ewing-spezifische t(11;22)(q24;12)-Translokation mit der RT-Polymerase-Kettenreaktion nachgewiesen werden.

Differentialdiagnose

radiologisch: alle intraosseären Tumoren, Osteomyelitis
histologisch: Rundzell-Sarkomen, Non-Hodgkin-Lymphom, lymphoblastische Leukämie, Neuroblastom (bei Kindern unter 5 Jahren)

Therapie und Prognose

Spricht gut auf Strahlen- und Chemotherapie an.
Bei entsprechenden Behandlungsprotokollen hat sich die 5-Jahres-Überlebensrate von ursprünglich 5% auf 60% verbessert.

Plasmozytom

Definition und klinisches Bild

    Das Plasmozytom ist der häufigste primäre maligne Tumor im Knochen (ca. 50%), der im Knochenmark aus entarteten Plasmazellen entsteht. Es wird zu den hämatologischen Erkrankungen gezählt. Es tritt überwiegend disseminiert auf, wobei die Kieferknochen in ca. 30% der Fälle involviert sind.
  • bei Männern häufiger
  • Altersklasse: zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr
  • klinische Symptome: Schwellung und Schmerzen, im Unterkiefer daneben auch Parästhesien oder Anästhesien der Unterlippe

Nachweis/Histologie

labormedizinisch: Nachweis von monoklonalem Immunglobulin in Serum und Urin (Bence-Jones Protein), bei ausgedehnten Prozessen Hyperkalzämie
radiologisch: wie ausgestanzt erscheinende, scharf begrenzte Osteolysenherde
histologisch: unterschiedlich differenzierte Plasmazellen mit mehr oder weniger stark ausgeprägten Zell- und Kernatypien entsprechend dem Differenzierungsgrad

Differentialdiagnose

- Ameloblastom
- Riesenzellgranulome
- Eosinophiles Granulom
- Metastasen
- Lymphome

Therapie und Prognose

  • bei solitären Tumoren: Resektion, ansonsten Chemotherapie
  • Der Tumor ist wenig strahlensensitiv.
  • Prognose ist vom Ausmaß der Knochenmarkinfiltration abhängig, im Allgemeinen schlecht.

Malignes Lymphom

Definition und klinisches Bild

Maligne Lymphomen sind bösartige Tumoren des lymphatischen Systems. Es wird zwischen Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen unterschieden. Primär im Knochen sind sie selten, häufiger ist ein metastatischer Knochenbefall bei den primär nodalen Lymphomen. Alle Altersklassen können betroffen sein (Durchschnittsalter bei 46 Jahren), bei Männern etwas häufiger.
klinische Symptomen: Schmerzen, Schwellung, Parästhesien und Zahnlockerungen

Nachweis/Histologie

radiologisch: unspezifische, unscharfe, fleckige Osteolysen im Unterkiefer; im Oberkiefer teilweise milchglasartige Verschattung vor allem der Kieferhöhle.
histologisch: zellreicher Tumor aus dichtliegenden mittelgroßen Zellen, die entsprechend dem Typ und dem Malignitätsgrad unterschiedliche Grade von Zell- und Kernpolymorphien aufweisen
Wichtig für die Therapie ist die Unterscheidung zwischen Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen, die Unterteilung in niedrig und hoch-maligne Formen und die Zuordnung zum lymphozytären B- oder T-Zelltyp. Die Differenzierung gelingt fast immer mittels Immunhistochemie oder molekularbiologischen Methoden.

Differentialdiagnose

Plasmozytom, Karzinommetastase

Therapie und Prognose

  • bei den auf den Kiefer beschränkten Formen Resektion und postoperative Bestrahlung
  • bei multifokaler Ausbreitung kombinierte Chemo- und Strahlentherapie

Sonderform: Burkitt-Lymphom

hoch-malignes B-Zell-Lymphom; endemische Form in Afrika, sporadische Form weltweit;
einer der am schnellsten wachsenden Tumoren beim Menschen; in Afrika extrem häufig, fast nur bei Kindern (zwischen 2-14 Jahren), häufige Kieferbeteiligung; Assoziation mit Epstein-Barr-Virus-Infektion (EBV); erhöhte Häufigkeit bei AIDS-Kranken (HIV); außerhalb Afrikas in allen Altersklassen, hauptsächlich mit Befall der abdominalen Lymphknoten
radiologisch: unscharf begrenzte Osteolysen mit in ihnen "schwimmenden" Zähnen
histologisch: Rasen lymphoider Zellen mit eingestreuten Makrophagen (Sternhimmelbild)
Differentialdiagnose: Rhabdomyosarkom, Ewing-Sarkom, Neuroblastom, periradikuläre Entzündungen;
hochempfindlich auf Chemotherapie

Hämangiom

Sowohl benigne als auch maligne Gefäßtumoren sind im Kiefer eher eine Rarität.

Definition und klinisches Bild

  • Das Hämangiom ist ein gutartiger Gefäßtumor, der im Kiefer sehr selten (im Gegensatz zu den Schädelknochen) auftritt.
  • häufiger bei Frauen und in der Maxilla
  • klinisch: schmerzlose Schwellung, gelegentlich Zahnlockerungen und Blutung aus der Zahnhalsregion
  • Beachte: begleitende angiomatöse Veränderungen in der Haut und Mukosa!

Nachweis/Histologie

radiologisch: unscharfe Osteolysen
histologisch: meist kapilläre Hämangiome, teilweise mit kavernöser Ausweitung
Lymphangiome haben den gleichen radiologischen und histologischen Aspekt.

Differentialdiagnose

andere osteolytische Läsionen

Therapie und Prognose

CAVE! Bei Zahnextraktion schwere Blutungen! Bei Verdacht vorher Angiographie.
Resektion

Maligne Gefäßtumoren

Definition und klinisches Bild

Maligner Gegenpart der Hämangiome. Sie sind so selten im Kiefer, dass keine epidemiologischen Daten vorliegen. Fälle mit geringerer Malignität sind die Hämangioendotheliome, Fälle mit hohem Malignitätsgrad sind die Angiosarkome. Bei HIV-Infektionen und gehäuft auch nach Organtransplantationen wurde über das Auftreten intraosseärer Kaposi-Sarkome berichtet.

Nachweis/Histologie

radiologisch: singulär auftretende unscharf begrenzte Osteolysen; das Kaposi-Sarkom ist multifokal.
histologisch: anastomosierendes Netzwerk von kapillären Gefäßen mit Auskleidung durch maligne Endothelien; Das Kaposi-Sarkom besteht aus spindelzelligen Proliferaten mit schlitzförmigen vaskulären Hohlräumen (siehe Kaposi-Sarkom).

Differentialdiagnose

andere osteolytische Läsionen

Therapie und Prognose

radikale Entfernung mit anschließender kombinierter Bestrahlung und Polychemotherapie

Sekundäre Kiefertumoren

Sekundäre Tumoren in Form von Metastasen von malignen, überwiegend epithelialen Tumoren in anderer Lokalisation treten im Kieferknochen häufig auf. Die Wahrscheinlichkeiten für die Lokalisation der Primärkarzinome bei Kiefermetastasen sind wie folgt:

Mammakarzinom 31%
Bronchuskarzinom 18%
Nierenzellkarzinom 15%
Schilddrüsenkarzinom   6%
Prostatakarzinom 6%
andere Karzinome 23%


Quellen

  • Horch, H. H. (o.J.)   Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie 1   Praxis der Zahnheilkunde 10,1
  • Mittermayer C (1993)   Oralpathologie. Erkrankungen der Mundregion 3. Auflage   Schattauer, Stuttgart-New York
  • Patel SG, Meyers P, Huvos AG, Wolden S, Singh B, Shaha AR, Boyle JO, Pfister D, Shah JP, Kraus DH (2002)   Improved outcomes in patients with osteogenic sarcoma of the head and neck Cancer. 2002 Oct 1;95(7):1495-503
  • Prein J, Remagen W, Spiessl B, Uehlinge, E (1984)   Atlas der Tumoren des Gesichtsschädels   Springer, Berlin - Heidelberg - New York - Tokyo