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Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-System

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Strukturen und Funktionen

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Im Hypothalamus wird das Corticotropin-Releasing-Hormon produziert. Es erreicht über das portale Gefäßsystem die Hypophyse, welche ACTH, Beta-Endorphin und das Melanozytenstimulierende Hormon (MSH) synthetisiert. Letztere beiden haben nur bei Störungen der Cortisolsynthese der Nebennierenrinde und der Entwicklung eines Morbus Addison Bedeutung. Die hormonproduzierenden Zellen der Hypophyse sind die Proopio- melanocortinzellen (PomC-Zellen). Cortisol, das wichtigste Hormon der Nebennierenrinde, schließt durch Rückkoppelung den Regelkreis.

Hormone der Nebennierenrinde und ihre biologische Funktion
Glukocorticoide
Glukoneogenese der Leber
Glukoneogenese aus Protein
Verminderung der Glukoseutilisation und Einschleusung in Körperzellen
Blutzuckeranstieg
Antianabole Wirkung der Proteinsynthese
Steigerung der Aminosäurenaufnahme der Leber
Spaltung von Triglyzeriden
Anstieg der Blutfettsäurekonzentration
Bahnung des Effektes der Katecholamine am Gefäßsystem
antiphlogistischer, entzündungshemmender Effekt
Hemmung der Antikörperproduktion
Hemmung der Kollagensynthese
Mineralocorticoide
Steigerung der Natriumrückresorption in den distalen Nierentubuli
Steigerung der Kalium- und Protonenausscheidung
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Pathologie

Durch den Mangel an Nebennierenrindenhormonen entsteht die Addinsonsche Krankheit #pic#.

Unterfunktion der Nebennierenrinde

Die durch ACTH-Mangel hervorgerufene sekundäre Nebennieren-Insuffizienz beruht auf Hormonzellatrophie, Hypophysentumoren oder chirurgischer Entfernung der Hypophyse. Die Folge ist die Atrophie der Zona fasciculata und reticularis der Nebennierenrinde. Es resultiert eine Depigmentierung der Haut (MSH-Mangel) und durch den Cortisolmangel Hypoglykämie, Kraftlosigkeit, Müdigkeit, Gewichtsabnahme, Hypotonie, Herzinsuffizienz. Durch Aldosteronmangel entsteht eine gestörte Natriumkonservierung.
Die primäre NNR-Insuffizienz, die Addisonsche Krankheit, bedingt durch Autoimmunantikörper, Hämorrhagien, Tuberkulose, Metastasen, Enzymdefekte, geht mit den Symptomen des Cortisolmangels, der Pigmentierung bei erhöhter ACTH und MSH-Produktion einher. Durch den Aldosteronmangel besteht eine Hypovolämie (hypotone Dehydratation), Hypotonie, Tachykardie. In fortgeschrittenen Stadien besteht eine Hyperkaliämie, metabolische Azidose. Die häufig gleichzeitig bestehende Unterfunktion des Nebennierenmarks bleibt relativ unauffällig.

Diagnose:
klinisches Bild, Elektrolytbestimmungen, Hormonanalysen

Therapie:
Hormonsubstitution (Glukocorticoide, Mineralocorticoide)

Die Überfunktion der Nebennierenrinde - Das Cushing-Syndrom

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Die Überfunktion der Nebennierenrinde führt zu dem klinischen Bild des Cushing-Syndroms. Ursachen sind hypothalamische CRF-Überproduktion, endokrin aktive Adenome der Hypophyse, der Nebennierenrinde, die Nebennierenhyperplasie und das ektope ACTH-Syndrom.
ACTH-produzierende Adenome der Hypophyse führen zu vermehrter Cortisolproduktion, welche das Hypophysenadenom nicht in einem normalen Umfang an der Hormonbildung hemmen kann. Es resultiert der Hypercortisolismus und eine Nebennierenrindenhyperplasie.
Der primäre Hypercortisolismus wird durch Adenome, seltener durch endokrin aktive Karzinome und noch seltener durch eine primäre Hyperplasie beider Nebennieren hervorgerufen. Bei einseitig entwickelten Adenomen atrophiert die gegenseitige Nebenniere, da im Regelkreis die zentrale und hypophysäre Stimulation der Nebennierenrinde herabgesetzt ist.

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Die Therapie besteht in der chirurgischen Adenomexstirpation. Eine pathologische ACTH-Produktion kann auch ektopisch, z. B. in Bronchialkarzinomen, erfolgen.
Nebennierentumoren können gelegentlich auch Androgene und Östrogene im Überschuss produzieren und zur Virilisierung oder Femininisierung führen.

Symptomatik:
- Stammfettsucht, Muskelatrophie, Mondgesicht, Hypertonie, diabetische Stoffwechsellage, Hirsutismus, Osteoporose, Ödeme, Leukozytose, Lymphopenie
Darüber hinaus bestehen allgemeines Krankheitsgefühl, häufig Kopfschmerzen, Impotenz, schlechte Wundheilung, Magengeschwüre.

Diagnose:
Klinik, Laboratoriumsanalysen, Hormonanalysen (ACTH, Cortisol), Schädel-CT, Abdomen-CT (Seitenlokalisation), selektive Venenblutabnahmen (Lokalisation endokrin aktiver Gewebe)

Therapie:
Syndrome der Unterfunktion im endokrinen System sind eine Domäne der medikamentösen Substitutionsbehandlung. Alle hierzu erforderlichen Hormonpräparate stehen zur Verfügung (s. u.). Syndrome der Überfunktion sind in erster Linie für die chirurgische Therapie prädestiniert. Die Entfernung des überproduktiven Herdes führt zur Normalisierung der Hormonkonzentrationen.

Chirurgische Eingriffe

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Die Operationsmethode richtet sich nach dem pathophysiologischen Hintergrund des Cushing-Syndroms. Hypophysenadenome werden transnasal, transsphenoidal exstirpiert. Bei sekundärem Cushing-Syndrom ohne Adenomnachweis (hypothalamischhypophysärer Cushing), überwiegend durch Mikroadenome des Hypophysenvorderlappens, seltener durch CRF-Überschuss verursacht, bringt die Entfernung des Hypophysenvorderlappens in über 90 % die Heilung. Alternativ bringt die beidseitige Nebennierenexstirpation zuverlässig die Heilung, allerdings nur um den Preis lebenslanger Hormonsubstitution. Einseitige Tumoren der Nebenniere werden exstirpiert. Ektopische ACTH-produzierende Tumoren werden möglichst chirurgisch entfernt. Beim inoperablen Patienten kommt eine medikamentöse Therapie mit Hemmstoffen der Cortisol- und/oder Aldosteronsynthese in Frage.

Ergebnisse:
Primäre Letalität zwischen 1-5 %. Wundheilungsstörungen in rund 10 %. Nach Adenomexstirpation Dauerheilung. Nach Karzinomresektionen keine 5-Jahresheilung.

Medikamentöse Therapie von Erkrankungen der Nebennierenrinde

Für die konservative Therapie stehen Hormone und Antagonisten zur Verfügung.

Gebräuchliche Hormonpräparate
Anwendung
Mineralocorticoide Intravenös:
Substitutionstherapie der (insbesondere akuten) Nebennierenrindeninsuffizienz, bei Schockzuständen und Salzverlustsyndrom
Oral:
M. Addison, adrenogenitales Syndrom (relative Indikation: konstitutionelle Hypotonie, orthostatisches Syndrom, idiopathisch orthostatische Hypotonie, periphere Durchblutungsstörungen)
Aldosteronantagonisten Primärer Hyperaldosteronismus, sekundärer Hyperaldosteronismus bei schwerer chronischer Lebererkrankung mit Ödemen, Ascites, bei chronisch dekompensierter Herzinsuffizienz, bei schwerer Hypertonie, nephrotischem Syndrom, idiopathische Ödeme
Glukokortikoide
Präparate:
fluorierte Glukokortikoide,
nicht fluorierte Glukokortikoide

Substitutionstherapie bei Nebennierenrindeninsuffizienz
Hemmtherapie beim adrenogenitalen Syndrom
systemische Therapie corticoid responsiver Erkrankugen, insbesondere allergische, autoimmunologisch oder rheumatische Erkrankungen, maligne Lymphome, immunsuppressive Therapie, lokale Anwendung