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| IMC Wiki | Phäochromozytom

Phäochromozytom

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Inhaltsverzeichnis:



    Die häufigsten Erkrankungen des Nebennierenmarkes sind neuroendokrine und neurale Tumoren. Funktionelle Läsionen sind selten. Häufigste Geschwulst ist das Phäochromozytom. Tumoren der gleichen Herkunft (Neuralleiste) und ähnlicher Pathologie können sich auch in anderen Ganglien des N. sympathicus (vgl. Systematik der epithelialen und nicht epithelialen Tumoren) entwickeln und werden dann als Paragangliome bezeichnet.

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    Phäochromozytome sind zu 90 % gutartige Tumoren des Nebennierenmarkes oder in 10 % der Fälle der sympathischen Paraganglien. Die Tumoren produzieren und schütten kontinuierlich oder intermittierend Adrenalin und/oder Noradrenalin sowie in Einzelfällen ACTH paraneoplastisch aus. Letztere gehen vielfach mit einem Cushing-Syndrom einher. Überwiegt die Noradrenalinausschüttung, entsteht eine Hypertonie, überwiegt Adrenalin, entsteht ein Hypermetabolismus mit Hyperglykämie und sekundärem Diabetes mellitus.

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    Phäochromozytome produzieren überwiegend Adreanlin, Paragangliome Noradrenalin.

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    Die Zellen dieser Tumoren stammen embryologisch aus der Neuralleiste, es sind chromaffine Zellen. Paragangliome sind zu rund 40 %, Phäochromoztytome nur zu 10 % maligne.

    Symptome:
    Intermittierend oder permanent auftretende Gesichtsblässe, Schweißausbrüche, Kopfschmerzen, Übelkeit, Angstgefühl, Herzjagen, Stenokardien, Krampfanfälle.

    Diagnose:
    Klinik, Bluthochdruck mit Spitzenwerten > 200 mm Hg, Diabetes mellitus, Hormonanalysen im 24-Stunden-Harn, Computertomographie.
    Tumormarker: Adrenalin, Noradrenalin, Vanillinmandelsäure, Dopamin, NSE.
    Bei fraglicher Lokalisation (extraadrenal) stufenweise Venenblutentnahme zur Hormonanalyse.
    Die Diagnose ergibt sich meistens aus der Differentialdiagnose der Hypertonie.

    Therapie:
    Die primäre Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Eine medikamentöse Therapie ist mit den aufgeführten Substanzen möglich, welche vor allem bei anderen als Tumorkrankheiten Anwendung finden.

    Prognose (nach der Adrenalektomie):
    Primäre Letalität < 1 %.
    Beseitigung der Hypertonie gelingt in 95 % der Fälle nach anfallsartiger, in 70 % nach permanenter Hypertonie.
    Versager können auf fixierte Hochdruckformen oder vergessene Zweittumoren zurückgeführt werden.
    Inoperable maligne Tumoren haben eine sehr ungünstige Prognose.