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Proteinstoffwechsel, Erkrankungen

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Inhaltsverzeichnis:



Ungenügende Proteinzufuhr, hohe Proteinverluste und die Umstellung des Stoffwechsels nach Trauma sind die Ursachen für den Katabolismus und Eiweißmangel. Eine Reihe von genetischen Plasmaproteinvarianten betreffen die Plasmaproteine und Defektdysproteinämien. Daneben sind sekundäre Veränderungen durch verringerte Synthese, z. B. Albuminmangel bei Lebererkrankungen und als Folge entzündlicher Vorgänge relativ häufig. Bei der Amyloidose befinden sich extrazelluläre Eiweißniederschläge in unterschiedlichen Organen (Amyloid). Bei primären Amyloidosen und dem Plasmozytom werden Verdauungstrakt, Gelenke, Myokard und Haut, bei sekundären in Folge chronischer Entzündungen überwiegend Niere, Leber und Milz betroffen. Letztere führen zur Insuffizienz der befallenen Organe. Defektdysproteinämien des Immunglobulinsystems gehen mit Antikörpermangel und Defekten des T- und B-Zellensystems einher. Plasmaproteinverluste können durch das nephrotische Syndrom, entzündliche Darmerkrankungen, Tumoren der B-Lymphozyten (multiples Myelom) entstehen.

Amyloidose

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Amyloid ist keine Stärke (Amylon), wie früher vermutet, sondern Proteinablagerung im Bindegewebe. Amyloid bildet Fibrillen, die eine Doppelhelix bilden, die β-Fibrillen. Amyloidosen oder β-Fibrillosen bilden eine Gruppe von Erkrankungen mit dem gemeinsamen Symptom: Ablagerung eines Proteins (Material mit Glykoproteincharakter) in Geweben, dem Amyloid. Man unterscheidet:
  1. Die primäre Amyloidose, AL-Amyloid (Immunamyloid, Derivat von Immunglobulinen, bei Erkrankungen, die mit Plasmazellaktivierung einhergehen (vgl. Spezifisches Immunsystem). Das sind monoklonale, genetisch fixierte Gammopathien oder bei maligner Entartung.
  2. Das AA-Amyloid (klassische Form) nimmt seinen Anfang mit einer chronischen Entzündung, Zytokin Interleukin I-Produktion, welches eine HDL-Apolipoproteinähnliche Proteinsynthese auslöst. Makrophagen nehmen es auf, lagern die Fragmente aber in den Geweben ab.
AA-Amyloid ist also die sekundäre Form.
Amyloidosen werden auch nach dem Ablagerungsmuster eingeteilt. Befallen können fast alle Organe, Gewebe, einschließlich Herzmuskel und der Stütz- und Bewegungsapparat mit den Gelenken sein.

Klinik:
Einteilung nach systemisch oder lokal

Symptome:
Organversagen, an der Spitze der Niere Entzündungen, Infektionen, Polyneuritis, Arthropathien

Diagnose:
Gewebeexzisionen - histologischer Amyloidnachweis

Therapie:
bei den sekundären Amyloidosen: Sanierung der Entzündung