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Aminosäurenstoffwechsel, Erkrankungen

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Inhaltsverzeichnis:



    Stoffwechselstörungen der Aminosäuren
    Genetisch bedingte Aminosäuren-Stoffwechselstörungen Sekundäre Aminosäuren-Stoffwechselstörungen
    Zystinurie Karzinoidsyndrom (Serotonin)
    Phenylketonurie malignes Melanom (Melanin)
    Homozystinurie Gewebszerfall
    Alkaptonurie und viele andere Leberparenchymschäden
    (Harnstoffsynthese! Leucin, Tyrosin)
    führende Symptome
    Harnsteine und Infektionen
    Demenz
    neurologische Störungen
    muskuläre Dysfunktionen
    bestimmt durch das Grundleiden

    Primäre oder genetisch bedingte Störungen des Aminosäurenstoffwechsels sind die Folge von Transport- oder Stoffwechselanomalitäten, sekundäre Störungen die Folge von pathologischer Eiweißernährung, Verdauung und Resorption sowie von unphysiologischem Proteinabbau. Häufig liegen Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes, der Leber, des Pankreas oder der Nieren zugrunde. Hyperaminoazidämie führt zur Hyperaminoazidurie. Transportblockierungen spielen sich an den Zellmembranen ab.
    Stoffwechselblockaden sind das Resultat von Enzymdefekten aller oder einzelner Gewebezellen.
    Jedes der fünf im Harnstoffzyklus beteiligten Enzyme kann von genetischen Defekten betroffen sein. Die Metaboliten bleiben vor der Umsetzung liegen. Ammoniak, als Glutamin gebunden, ist im Blutplasma erhöht.