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Speicheldrüsenpathologie: speziell

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Ätiologische Klassifikation der Speicheldrüsenerkrankungen

Ätiologie Beispiele
Fehlbildungen Aplasie (selten), Hypoplasie, ektopische Speicheldrüsen, duktale Atresie
Entzündungen (Sialadenitiden)
(nach Seifert 1995)
bakterielle Sialadenitis akute bakterielle Sialadenitis (aszendierend, eitrig-purulent, abszedierend, postoperativ)
virale Sialadenitis Mumps (Parotitis epidemica), CMV, Coxsackieviren, HIV-assoziierte Veränderungen der Speicheldrüsen)
chronisch-rezidivierende Parotitis
chronisch-sklerosierende Sialadenitis der Gl. submandibularis (Küttner-Tumor)
obstruktive (traumatische) Sialadenitis papilläre Obstruktion, Sialolithiasis, Mukozele, Ranula
Strahlen-Sialadenitis nach Radiotherapie
Immun-Sialadenitis akute allergische Sialadenitis,
chronische epitheloidzellige Sialadenitis (Heerfordt-Syndrom, Morbus Boeck, Sarkoidose),
chronische myoepitheliale Autoimmun-Sialadenitis (Sjögren-Syndrom)
sonstige granulomatöse Formen der Sialadenitis Riesenzell-Sialadenitis,
Sialadenitis nach Sialographie
Sialadenitis der kleinen Speicheldrüsen
nekrotisierende Sialometaplasie Speicheldrüseninfarkt
sonstige seltene Formen der Sialadenits Tuberkulose, Aktinomykose, Lues
Neoplasien
benigne Tumoren pleomorphes Adenom
Warthin-Tumor (Zystadenolymphom) usw.
maligne Tumoren Mukoepidermoidkarzinom
adenoid-zystisches Karzinom
Azinuszellkarzinom
Adenokarzinome NOS
Plattenepithelkarzinom usw.
sonstiges Sialadenose

Fehlbildungen

Aplasie und Hypoplasie der Speicheldrüsen sind selten. Sie kommen bei Fehlbildungssyndromen kombiniert mit anderen Fehlbildungen des Gesichtes vor. Die Aplasie aller Speicheldrüsen ist eine Rarität, und die daraus resultierende Xerostomie geht mit erhöhter Anfälligkeit für Infektionen und zu frühzeitigem Zahnverlust einher. Die Hypoplasie einer Speicheldrüse dagegen wird funktionell durch die übrigen Speicheldrüsen kompensiert.

Ektope Speicheldrüsen (verlagertes, aber strukturell regelrecht aufgebautes Speicheldrüsengewebe), akzessorische Speicheldrüsen (zusätzlich zu den normalen Drüsen entwickelt, dabei funktionsfähig und mit Gangsystem) sowie aberrierende Speicheldrüsen (heterotop, funktionslos, ohne Gangsystem, z. B. in regionären Lymphknoten) werden häufig erst durch Komplikationen (Mukozelen, Entzündungen, Speichelfisteln oder Speicheldrüsentumoren) entdeckt.

Speicheldrüsenentzündungen (Sialadenitiden)

Die zumeist bakteriell und viral bedingten akuten Entzündungen (Sialadenitis, Sialangitis) sind die häufigsten Speicheldrüsenerkrankungen. Die Infektionen entstehen über eine kanalikuläre, hämatogene oder lymphogene Ausbreitung. Die akute eitrige, oft auch abszedierende Sialadenitis wird meist durch Streptokokken und Staphylokokken ausgelöst. Die postoperative Parotitis, begünstigt durch Elektrolytverschiebungen und Wasserverlust, ist eine oft auch beidseitig auftretende, besondere Verlaufsform. Oft sind bei einer Stomatitis auch kleine Speicheldrüsen betroffen.

Eine chronische bzw. rezidivierende Entzündung führt zur Atrophie und Vernarbung des Parenchyms. Eine Sonderform ist dabei der sog. Küttner-Tumor der Gl. submandibularis. Hierbei handelt es sich um eine lymphozytäre, im Spätstadium sklerosierende Sialadenitis, die mit einer Schwellung und tumorartigen Verhärtung sowie Lappenumbau ("Speicheldrüsenzirrhose") einhergeht. Dabei greift die vernarbende Entzündung auf die Umgebung der Speicheldrüse über, sodass differenzialdiagnostisch ein maligner Tumor ausgeschlossen werden muss. Diese Erkrankung macht ca. 30% aller chronischen Sialadenitiden aus; Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
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Eine weitere Sonderform ist die Strahlen-Sialadenitis, die bei entsprechender Dosis ebenfalls in eine Atrophie und Fibrose übergeht.

Unter den viralen Sialadenitiden sind die Parotitis epidemica (Mumps, Ziegenpeter) und die Zytomegalovirus (CMV)-Infektion zu nennen. Mumps ist eine endemische Krankheit, die durch Tröpfcheninfektion übertragen wird und vor allem im Schulkindalter auftritt. Sie fällt durch eine meist bilaterale, schmerzhafte Schwellung der Gl. parotis auf. Vor allem bei Erwachsenen ist als Spätkomplikation die beidseitige Orchitis besonders gefürchtet, die eine Hodenatrophie mit Inferitilität zur Folge haben kann. Außerdem kann bei Befall des Nervensystems eine ein- oder beidseitige Taubheit zurückbleiben. Das histologische Bild ist gekennzeichnet durch Azinuszellnekrosen, Epithelalterationen des Gangsystems und ein ausgeprägtes interstitielles lymphozytär-plasmazelluläres Infiltrat mit Begleitödem.

Die Zytomegalie befällt Kleinkinder und rezidiviert bei Abwehrschwäche auch im Erwachsenenalter. Die von der Virusreplikation betroffenen Zellen sind geschwollen und enthalten virale Kerneinschlüsse, es entstehen die pathognomonischen so genannten "Eulenaugenzellen".

Immunmediierte Erkrankungen

Die Speicheldrüsen sind bei verschiedenen granulomatösen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und Kollagenosen (entzündliche Bindegewebserkrankungen) mit einbezogen.

Das Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom, lymphoepitheliale Sialadenitis) ist durch eine zunehmende Trockenheit von Mund und Augen - gelegentlich auch von Vagina und Haut - aufgrund einer chronischen lymphozytären Entzündung exokriner Drüsen mit Zerstörung des Drüsenparenchyms gekennzeichnet. Sie tritt oft in Schüben und vorzugsweise bei Frauen im Präklimakterium auf.

Wissenschaftlichen Erkenntnissen zufolge wird die Erkrankung heute in zwei Gruppen unterteilt. Das primäre Sjögren Syndrom besteht aus Speicheldrüsen- und Augensymptomen (Xerostomie, Keratoconjunctivitis sicca), während das sekundäre Sjögren-Syndrom neben der Beteiligung der Speicheldrüsen und/oder der Augen auch durch andere Bindegewebskrankheiten (z. B. rheumatoide Arthritis) gekennzeichnet ist.

Die Diagnose lässt sich mittels Biopsie der kleinen Lippenspeicheldrüsen histologisch sichern. Histologische Stadieneinteilung nach Mason und Chisholm nach Ausmaß von: Drüsenatrophie, lymphozytärem Infiltrat und myoepithelialen Proliferaten (die letzteren können in den kleinen Speicheldrüsen fehlen, dort erfolgt die Schweregradeinteilung nach Cummings et al.). In seltenen Fällen geht aus den vom Sjögren-Syndrom betroffenen Speicheldrüsen ein niedrig malignes Lymphom des schleimhautassoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphom) hervor.
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Das Sjögren-Syndrom kann auch in Form einer symmetrischen beidseitigen Tränen- und Speicheldrüsenerkrankung auftreten und wird dann als Mikulicz-Krankheit (myoepitheliale Autoimmun-Sialadenitis) bezeichnet. Der Begriff des Mikulicz-Syndroms ist in der Literatur jedoch ungenau definiert, da einige Autoren hierunter auch symmetrische Infiltrate von Leukämien und Lymphomen verstehen.

Das Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea) ist durch Fieber, Uveitis und meist symmetrische, schmerzhafte Parotisschwellung charakterisiert und gilt als extrapulmonale Manifestation der Sarkoidose mit epitheloidzelligen Granulomen vom Sarkoidose-Typ im Speicheldrüsenparenchym und den peri- und intraglandulären Lymphknoten.
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Sialolithiasis

Die Speichelsteinbildung (in Analogie zur Uro- und Cholezystolithiasis) behindert den Abfluss des Speichels und begünstigt die Entstehung einer sekundären Entzündung (Sialadenitis). Am häufigsten treten Steine in der Gl. submandibularis (ca. 83%), seltener dagegen in der Gl. parotis (10%) und der Gl. sublingualis (7%) auf. Die genaue Ursache ist unklar; begünstigende Faktoren sind metabolische Störungen (Hyperkalzämie, Diabetes mellitus, Gicht), Gangobstruktionen mit Sekretstau und das Auftreten partikulärer Kristallisationszentren, z. B. bei Entzündungen.

Klinisch äußern sich die Steine durch nahrungsabhängige, oft sehr schmerzhafte Schwellungen, ggf. auch Koliken. Langfristig kommt es zu einer chronischen Sialadenitis und zur Atrophie. Weitere Komplikationen sind die aszendierende eitrige Sialadenitis sowie Abszesse mit Bildung innerer oder äußerer Fisteln.
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Speicheldrüsenzysten

Die nicht-neoplastischen Zysten machen ca. 6% aller Speicheldrüsenerkrankungen aus. 75% davon sind Mukozelen, die meistens durch Bissverletzungen in den kleinen Speicheldrüsen, bevorzugt in den Lippen, entstehen. Echte Mukozelen (Retentionsmukozelen) haben eine epitheliale Auskleidung, Extravasationsmukozelen dagegen werden von einem Entzündungsprodukt mit hohem Gehalt an schaumzelligen Makrophagen (Muziphagen) begrenzt. Die Speicheldrüsenzysten werden zusammen mit anderen Weichteilzysten diskutiert.

Zystische lymphoide Hyperplasie bei AIDS

Die zystische lymphoide Hyperplasie der Glandula parotis ist eine frühe Manifestation der HIV-Infektion. Sie manifestiert sich typischerweise vor dem eigentlichen Ausbruch von AIDS in Form einer schmerzlosen, uni- oder bilateralen Schwellung der Gl. parotis mit begleitender zervikaler Lymphadenopathie. 5% aller HIV-positiven Patienten sind betroffen. Die unterschiedlich großlumigen zystischen Hohlräume in der Parotis sind sowohl durch Bildgebung als auch makroskopisch nachweisbar. Mikroskopisch sind die Zysten von Plattenepithel ausgekleidet, dazwischen befindet sich lymphatisches Gewebe mit hyperplastischen Lymphfollikeln.

Sialadenose

Die Sialadenose ist eine nicht-entzündliche, nicht-neoplastische parenchymatöse Erkrankung, die vor allem die Glandula parotis befällt. Sie tritt im Zusammenhang mit endokrinen Störungen (insbesondere bei Hypophysen- und Schilddrüsenerkrankungen), bei Dystrophien (Lebererkrankungen, Hunger), bei neurogenen Störungen oder als Ausdruck von Medikamentennebenwirkungen (z. B. Langzeitbehandlung mit Antihypertensiva) auf. Pathogenetisch spielt eine Innervationsstörung im Rahmen einer peripheren autonomen Neuropathie mit sekundärer Speichelsekretionsstörung eine wichtige Rolle. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen; der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen 40 und 70 Jahren.

Klinisch liegt eine chronisch-rezidivierende, schmerzlose, meist bilaterale, afebrile, von der Nahrungsaufnahme unabhängige Drüsenschwellung vor. Die Schwellung ist häufig am unteren Parotispol betont, sodass die Ohrläppchen abgehoben sind. Das histologische Bild ist durch geschwollene, prall mit Sekretgranula gefüllte Azini mit einem zwei- bis dreifach vergrößerten Durchmesser gekennzeichnet. Das Gangsystem erscheint deshalb komprimiert.

Nekrotisierende Sialometaplasie

Sie ist das Ergebnis eines ischämischen Insults (Speicheldrüseninfarkt), meist am Gaumen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (8:1). Die meisten Patienten sind starke Raucher, sodass die nekrotisierende Sialometaplasie als Spätstadium des Rauchergaumens betrachtet wird. Klinisch treten zunächst kleine schmerzhafte Schwellungen am Gaumen auf, die später ulzerieren können. Das histologische Bild ist durch Plattenepithelmetaplasie des Gangepithels mit umgebender Entzündungsreaktion gekennzeichnet.

Ein unerfahrener Untersucher kann das histologische Bild leicht mit einem Plattenepithelkarzinom verwechseln!!!