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| IMC Wiki | Kieferzysten, entwicklungsbedingt odontogen

Kieferzysten, entwicklungsbedingt odontogen

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Einleitung

Die odontogenen Zysten nehmen ihren Ausgang von Strukturen der Zahnanlage (Resten der Zahnleiste bzw. Malassez-Epithelresten). Die verschiedenen Formen der odontogenen Zysten leiten sich aus den Entwicklungsstadien des Zahnorgans ab. Während der ersten drei Stadien, dem Einwachsen der Zahnleiste, der Kappen- und Glockenentwicklung des Schmelzorgans und der Reifungsphase der epithelialen und mesenchymalen Anteile, kann sich ein keratozystischer odontogener Tumor entwickeln. Von der vierten Phase an (Bildung von Dentin und Schmelz) bis zur sechsten (Eruptionsphase) entwickeln sich als erste die verkalkenden Zysten (siehe odontogene Tumoren), später die Follikel- und Eruptionszysten.

Die Pathogenese der odontogenen Zysten kann mindestens auf drei verschiedene Weisen vorgestellt werden:
  1. Einwanderung von Mundhöhlenschleimhaut in eine präformierte Höhle
    (Theorie nach Grawitz)
  2. Entwicklung durch intraepitheliale Zystenbildung
    (Theorie nach Siegmund und Weber)
  3. Entwicklung durch intra- und extraepitheliale Hohlraumbildung
    (Theorie nach Euler und Meyer)

Follikuläre Zyste

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Synonyme: zahnhaltige Zyste, eng. "dentigerous cyst"
Sonderform: Durchbruchzyste (Eruptionszyste)

Ätiologie

Eine follikuläre Zyste entsteht im Schmelzorgan eines noch nicht durchgebrochenen Zahnes.
Sie entwickelt sich durch Flüssigkeitszunahme zwischen der Krone und dem Schmelzepithel oder zwischen dem vereinigten inneren und äußeren Schmelzepithel.

Klinische und radiologische Symptome

Die Größe des Hohlraumes zwischen Zahnkrone und Zystenwand ist das Kriterium zur Unterscheidung zwischen einer follikulären Zyste oder einem physiologischen Zahnfollikel. Ab einer Differenz von 3 mm ist das Vorliegen einer follikulären Zyste wahrscheinlich.

Kennzeichen einer follikulären Zyste ist die Einbeziehung der Krone eines noch nicht durchgebrochenen Zahnes oder einer Zahnanlage in den Zystenbalg.

Vorkommen am häufigsten im Bereich der Weisheitszähne, mandibulären Prämolaren und maxillären Eckzähne.

Nach der Lage der Zyste käönnen folgende Typen unterschieden werden:

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Allen Formen gemeinsam ist die Insertion des Zystenbalges mit Epithel an der Schmelz-Zement-Grenze.
Sie können sehr groß werden und schmerzlose Auftreibungen des Kieferknochens hervorrufen.
Mit etwa 12% sind die follikulären Zysten die zweithäufigste Zystenform nach den radikulären.
Die follikuläre Zyste kann selten auch Ursprung für Ameloblastom, Karzinom, oder Mukoepidermoidtumor sein.

Radiologisch: scharf begrenzte, fast immer einkammerige Osteolyse, in welche die Krone des Zahnes eintaucht.

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Therapie

Vor allem im Wechselgebiss möglichst schonende chirurgische Therapie (Zystostomie) mit Zahnerhaltung, ansonsten Zystektomie.
Die histologische Untersuchung sichert die Diagnose.

Eruptionszyste

(Durchbruchzyste)

Die Eruptionszyste wird als Sonderform einer follikulären Zyste in den Weichteilen außerhalb des Kieferknochens angesehen.

Klinische Symptome

Klinisch imponiert sie als bläuliche Schwellung über der Zahnkrone eines im Durchbruch befindlichen Zahnes.

Therapie

Durchbruchzysten werden durch Zystostomie behandelt. Der unter der Alveolarfortsatzschleimhaut gelegene Zystenbalg wird exzidiert. Der so freigelegte Zahn kann dann spontan durchbrechen. Gegebenenfalls muss er kieferorthopädisch eingestellt werden.
Die histologische Untersuchung sichert die Diagnose.

Keratozystischer odontogener Tumor

Früher: Odontogene Keratozyste (Primordialzyste)

Der keratozystische odontogene Tumor macht etwa 4-6% aller Zystenformen aus und bildet nach den radikulären und follikulären Zysten die dritthäufigste Form.

Ätiologie

Primäre Entwicklungsstörung der Zahnleiste
Keratozystische odontogene Tumoren entstehen an Stelle eines Zahnes aus den Epithelien der Zahnanlagen.
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Klinische und radiologische Symptome

Die Diagnose kann nur histologisch gestellt werden!

Merkmale:
  • Zyste(n) im zahntragenden Kieferknochen, oft sehr aggressiv wachsend
  • mono- und multizystische Formen
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  • Verdrängung von Zähnen, keine direkte Zahnbeziehung
  • Wurzelresorption (Lockerung und Ausfall angrenzender Zähne)
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  • Rezidivfreudigkeit (62%)
  • CAVE! Entwicklung eines Ameloblastoms sowie eines Plattenepithelkarzinoms möglich
Radiologisch: uni- oder multilokuläre Osteolyse, meist mit scharf begrenzendem, sklerotischem Randsaum

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Multiple keratozystische odontogene Tumoren der Kiefer treten beim Basalzellnävussyndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom) auf.

Kennzeichen:
  • Basalzellnävi, später Basaliome
  • punktierte palmo-plantare Epithelgrübchen (pits)
  • Verkalkung der Falx cerebri
  • Skelettanomalien
  • keratozystische odontogene Tumoren
zugrundeliegender Gendefekt im Tumorsuppressorgen "Patched"

Differentialdiagnosen

  • Ameloblastom
  • ameloblastisches Fibrom
  • odontogenes Myxofibrom
  • Residualzyste
  • solitäre Knochenzyste
  • Pseudozyste der Kieferhöhlenschleimhaut
  • Ausbuchtung der Kieferhöhle in den Alveolarfortsatz

Therapie und Prognose

  • Eine vollständige Zystektomie ist unbedingt anzustreben.
    • Die zusätzliche Anwendung der sog. Carnoy´schen Lösung (Eisen-3-Chlorid, Äthanol, Eisessig, Chloroform) soll die Rezidivrate reduzieren (Blanas et al. 2000) durch Zerstörung der in den Knochen einwachsenden Epithelzapfen. Die Anwendung ist aufgrund der neurotoxischen Wirkung umstritten.
    • Ausfräsen der Zystenhöhle
  • Regelmäßige Nachsorge ist über fünf bis 15 Jahre erforderlich.
    Der Patient muss nach Abschluss der Wundbehandlung aufgrund der Rezidivneigung mindestens einmal jährlich zur Röntgenkontrolle einbestellt werden. Die Rezidivneigung der Keratozyste erklärt sich durch die vermehrte Wachstumsaktivität des Epithels und epitheliales Tiefenwachstum im Zystenbalg.
  • Entwicklung eines Ameloblastoms möglich, maligne Entartung (Plattenepithelkarzinom) kommt sehr selten vor.
Nur die histologische Untersuchung sichert die Diagnose.