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| IMC Wiki | Benigne ameloblastisch-ektomesenchymale Tumoren

Benigne ameloblastisch-ektomesenchymale Tumoren

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WHO-Klassifikation: Odontogene epitheliale Tumoren mit odontogenem Ektomesenchym, mit oder ohne Hartsubstanzbildung

Diese Tumoren unterscheiden sich von den anderen odontogenen Tumoren dadurch, dass bei diesen das odontogene Epithel eine induktive Wirkung auf die mesenchymalen Zellen ausübt.

Folgende Tumoren gehören zur Gruppe:
  1. ameloblastisches Fibrom
  2. ameloblastisches Fibrodentinom und -Fibroodontom
  3. Odontoameloblastom
  4. adenomatoider odontogener Tumor
  5. kalzifizierende odontogene Zyste
  6. komplexes Odontom
  7. zusammengesetztes (Verbund-, Compound-) Odontom
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Ameloblastisches Fibrom

Synonyme: odontogener Mischtumor, "soft mixed odontogenic tumor"

Definition und klinisches Bild

  • seltener, echter Mischtumor mit gleichzeitiger neoplastischer Proliferation von mesenchymalen und epithelialen Elementen
  • ca. 1,5% aller odontogenen Tumoren; 90% in der Prämolaren- oder Molargegend des Unterkiefers, häufig um einen retinierten Zahn
  • Altersgipfel um das 15. Lebensjahr
  • keine Geschlechtsbevorzugung
klinisch: langsam wachsende, schmerzlose Schwellung; bei größeren Tumoren Verdrängung der angrenzenden Zähne
makroskopisch: gallertartig weicher Tumor, keine Hartsubstanzbildung

Nachweis/Histologie

radiologisch: gut abgegrenzte, meist unilokuläre Osteolyse, gelegentlich Resorption von Zahnwurzeln; häufige Verwechslung mit odontogenen Zysten, evtl. mit Ameloblastom

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Die Diagnose kann nur histologisch gestellt werden! Das histologische Bild besteht aus schmalen Strängen odontogenen Epithels mit Palisadenstellung der äußeren Zelllage in einem teils lockeren, an die Zahnpulpa erinnernden Stroma.

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Differentialdiagnose

- Ameloblastom (selten in dieser Altersgruppe)
- odontogene Zysten

Therapie und Prognose

- Enukleation/Kürettage
- Rezidivrate ca. 20%
Entartung zu ameloblastischem Fibrosarkom wurde beschrieben
langfristige radiologische Kontrolle (> 10 Jahre)

Ameloblastisches Fibrodentinom und Fibroodontom, Odontoameloblastom

Definition und klinisches Bild

hartsubstanzbildende odontogene Tumoren mit epithelialen und mesenchymalen Tumorkomponenten

  • Beim ameloblastischen Fibrodentinom wird nur Dentin gebildet (Dentinom).
  • selten
  • 80% der Fälle vor dem 20. Lebensjahr, Durchschnittsalter: 13,6 Jahre
  • Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen (M:W = 2,4:1).
klinisch: langsam wachsender Tumor
radiologisch: gemischt radioopak-radioluzent
pathogenetisch als ein Stadium zwischen ameloblastischem Fibrom und ameloblastischem Fibroodontom angesehen

  • Das ameloblastische Fibroodontom ist ein seltener, benigner, wahrscheinlich hamartomatöser Tumor, der neben Dentin auch Schmelz und Zement bildet.
  • 99% der Fälle treten vor dem 20. Lebensjahr auf; Durchschnittsalter: 9 Jahre.
  • M:W = 1,4:1
  • Hauptlokalisation: Kieferwinkel und Molarenregion des Unterkiefers
klinisch: schmerzlose Schwellung, die evtl. zu Gesichtsasymmetrie führt
radiologisch: meist unilokuläre Osteolyse mit einer zentralen Radioopazität häufig in Verbindung mit der Krone eines retinierten Zahnes

  • Das Odontoameloblastom ist äußerst selten, tritt vor allem bei Kindern unter 15 Jahren in den dorsalen Kieferabschnitten, vor allem des Unterkiefers, auf.
  • Ein retinierter Zahn ist selten nachweisbar.
klinisch: aggressiver als das ameloblastische Fibroodontom

Nachweis/Histologie

  1. Röntgenbild
  2. Histologie: schmale Züge zweireihigen odontogenen Epithels mit zylinderförmigen peripheren Zellen in Palisadenstellung eingebettet in einem zellreichen, proliferierenden Stroma. Das Stroma ist stellenweise myxoid, stellenweise enthält es Hartsubstanzeinlagerungen, z.T. aus Dentin, mit rudimentären Dentinkanälchen und Ameloblastensäumen auf der Oberfläche. Gelegentlich bilden sich den Zahnfollikeln ähnliche Strukturen aus. Manchmal zeigen sich nekrotische Epithelbezirke, sog. "ghost cells", sie kommen aber auch in anderen odontogenen Tumoren und Zysten vor.
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Differentialdiagnose

alle odontogenen Tumoren mit Hartsubstanzbildung und persistierenden epithelialen Anteile

Therapie und Prognose

  • beim ameloblastischen Fibrodentinom und Fibroodontom konservative Entfernung der Tumoren; selbst verlagerte Zähne können belassen werden
  • keine Rezidive
Das Odontoameloblastom muss radikal chirurgisch entfernt werden, trotzdem treten häufig Rezidive auf.

Adenomatoider odontogener Tumor

Synonym: Adenoameloblastom

Definition und klinisches Bild

  • eine Neoplasie des odontogenen Epithels mit Bildung von gangartigen Strukturen und induktiver Wirkung auf das Mesenchym
  • selten, ca. 3% aller odontogenen Tumoren
  • Vorkommen zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr, meistens bei Frauen; 2/3 im Oberkiefer, 1/3 im Unterkiefer, bevorzugt in der Eckzahnregion mit oder ohne verlagerten Zahn; selten außerhalb des Knochens (Gingiva)
klinisch: schmerzlose Schwellung im betroffenen Kieferbereich, keine neurologischen Ausfälle, Zahnverlagerung, Durchbruchshindernis

Nachweis/Histologie

radiologisch: scharf begrenzte Osteolyse, häufig mit einem retinierten Zahn und strahlendichten Bezirken entsprechend der Hartsubstanzbildung im Tumor
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histologisch: kompakter Tumor mit wenig Stroma und Drüsenstrukturen in proliferierendem Epithel; Ablagerung von abortivem Dentin, dystrophische Verkalkungen
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Differentialdiagnose

- Ameloblastom
- adenoid-zystisches Karzinom
- Mukoepidermoidkarzinom

Therapie und Prognose

konservative operative Entfernung; beim follikulären Typ kann der Erhalt des verlagerten Eckzahnes und die spätere kieferorthopädische Einordnung angestrebt werden; benigne, keine Rezidive

Kalzifizierende odontogene Zyste

Synonyme: verkalkende odontogene Zyste, Gorlin-Zyste

Definition und klinisches Bild

  • eine von Plattenepithel ausgekleidete odontogene Zyste mit Schattenzellen (Geisterzellen = "ghost cells") im Epithel, diese können verkalken
  • gelegentlich Bildung von dysplastischem Dentin
  • selten, ca. 2% aller odontogenen Tumoren
  • gleich häufig bei Männern und Frauen, meistens im 2. Lebensjahrzehnt
Ein Teil ist sicher nicht neoplastisch, es gibt jedoch unter den soliden Formen eindeutige Neoplasien (z. B. epithelialer odontogener "ghost cell"-Tumor) mit aggressivem Verhalten. Die Zyste kann auch in Verbindung mit anderen odontogenen Tumoren mit unterschiedlich ausgeprägter Hartsubstanzbildung vorkommen.
klinisch: schmerzlose, langsam progrediente Schwellung

Nachweis/Histologie

radiologisch: umschriebene unilokuläre Osteolyse mit Einschluss radioopaker Strukturen; in ¼ der Fälle mit einem retinierten Zahn
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histologisch: Zystenbalg mit kleinzelligem, mehrschichtigen odontogenen Epithel und einer Basalzellschicht, die an Ameloblasten erinnert; im Epithel kleine Bezirke nekrotischer Zellen mit fehlender Kernfärbung ("ghost"-Zellen) und fleckförmiger Verkalkung
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Differentialdiagnose

  • verkalkender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg)
  • Ameloblastom und Varianten

Therapie und Prognose

vollständige Exzision und lange postoperative Beobachtung

Komplexes Odontom

Das Odontom stellt die letzte Stufe der hamartomatösen Entwicklungsreihe der odontogenen Tumoren dar.

Definition und klinisches Bild

  • Das komplexe Odontom wird als selbstlimitierende, entwicklungsbedingte Fehlbildung angesehen (Hamartom), das alle Bestandteile eines Zahnes enthält. Einzelne Substanzen sind gut ausgebildet, treten aber ungeordnet auf.
  • Durchschnittsalter bei Diagnosestellung: 20 Jahre (2-74 J), bei Männern etwas häufiger (M:W=1,5:1)
  • Hauptlokalisation: Unterkiefer posterior
  • langsames, expansives, schmerzloses Wachstum häufig mit einem retinierten Zahn verbunden (10-45%)
  • beträchtliche Größenvariationen

Nachweis/Histologie

radiologisch: knochen- und schmelzdichte ungeordnete Massen, häufig um einen verlagerten Zahn
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histologisch: eine Mischung von Hartsubstanzen, epithelialen Strukturen mit Resten von Ameloblastsäumen und Odontoblasten; immer eingekapselt
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Differentialdiagnose

ndere hartsubstanzbildende odontogene Tumoren und Zysten

Therapie und Prognose

konservative Enukleation; keine Rezidive

Zusammengesetztes Odontom

Synonyme: Verbund-Odontom, Compound-Odontom

Definition und klinisches Bild

  • Ein Hamartom, bei dem die Zahnhartsubstanzen einander besser zugeordnet sind als im komplexen Odontom und zahnähnliche Strukturen bilden.
  • Die relative Häufigkeit beträgt 9-37% aller odontogenen Tumoren, es ist damit am häufigsten unter den odontogenen Tumoren.
  • Durchschnittsalter bei der Diagnose: 17,2 Jahre (5-73 J), bei Männern etwas häufiger (M:W = 1,2:1)
  • Hauptlokalisation: Oberkieferfrontbereich; schmerzlose Schwellung
Die Diagnose kommt häufig durch den ausbleibenden Durchbruch eines bleibenden Zahnes zustande.

Nachweis/Histologie

radiologisch: mehrere kleine zahnähnliche Gebilde, in etwa 50% der Fälle mit einem verlagerten, bleibenden Zahn assoziiert
histologisch: kleine ausgereifte Zähne ohne blastäre Zellen

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Differentialdiagnose

andere hartsubstanzbildende odontogene Tumoren und Zysten; Abgrenzung von komplexem Odontom ist nicht immer möglich

Therapie und Prognose

konservativ-chirurgische Entfernung, wenn möglich unter Belassung des bleibenden Zahnes, anschließend Kieferorthopädie
benigne, Rezidive sind nicht bekannt


Quellen

  • Buch RS, Coerdt W, Wahlmann U (2003)   Adenomatoid odontogenic tumor in calcifying odontogenic cyst   Mund Kiefer Gesichtschir. 2003 Sep;7(5):301-5. Epub 2003 Jul 31
  • Horch, H. H. (o.J.)   Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie 1   Praxis der Zahnheilkunde 10,1
  • Morgenroth K, Philippou S (1998)   Oralpathologie II; Zahnsystem und Kiefer in der Reihe von Spezielle pathologische Anatomie   Springer, Berlin - Heidelberg - New York
  • Philipsen HP, Reichart PA (1999)   Adenomatoid odontogenic tumour: facts and figures   Oral Oncol. 1999 Mar;35(2):125-31
  • Philipsen HP, Reichart PA, Praetorius F (1997)   Mixed odontogenic tumours and odontomas. Considerations on interrelationship. Review of the literature and presentation of 134 new cases of odontomas   Oral Oncol. 1997 Mar;33(2):86-99
  • Reichart PA, Philipsen HP (1999)   Oralpathologie. Farbatlanten der Zahnmedizin 14   Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York
  • Toida M (1998)   So-called calcifying odontogenic cyst: review and discussion on the terminology and classification   J Oral Pathol Med. 1998 Feb;27(2):49-52