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| IMC Wiki | Ameloblastische Tumoren

Ameloblastische Tumoren

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WHO-Klassifikation: odontogene epitheliale Tumoren ohne odontogenes Ektomesenchym

zur Gruppe gehören folgende Tumoren:
  • Ameloblastom
  • Plattenepithelialer (squamöser) odontogener Tumor (sehr selten)
  • kalzifizierender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg)
  • klarzelliger odontogener Tumor (sehr selten)

Ameloblastom

Synonyme: Adamantinom, epitheliales Odontom, Adamantoblastom, multilokuläre Zyste

Definition und klinisches Bild

  • Das Ameloblastom ist der häufigste odontogene Tumor (18%).
  • Entstehung aus Epithelresten der Zahnleiste und des Malassez'schen Epithels sowie des Schmelzorgans. Es kann auch auf dem Boden einer odontogenen Zyste (follikuläre Zyste, kalzifizierende odontogene Zyste oder Keratozyste) entstehen.
  • keine Geschlechtsdisposition
  • Häufigkeitsgipfel in der 3. und 4. Lebensdekade, vor dem 18. Lebensjahr äußerst selten
  • Lokalisation: > 75% der Fälle im Unterkiefer, davon ca. 50% in der Molaren- und Prämolarenregion
  • histologisch gutartiger Tumor, aber klinisch "semimaligne" wegen lokal stark aggressiven, infiltrativen Wachstums in die Knochenmarksräume; Rezidivneigung, jedoch ohne Metastasierung (fast nie)
    klinisch: schmerzlose Schwellung, selten Zahnlockerung, Schmerzen oder Entzündung

    Das maligne Ameloblastom, ein odontogenes Karzinom, ist sehr selten; ohne wesentliche Änderung der Grundstruktur im Primärtumor Metastasen in den regionalen Lymphknoten.

Nachweis/Histologie

Radiologisch gibt es keine beweisenden Kennzeichen! Typisch ist eine uni- oder multilokuläre, seifenblasen- bis honigwabenartige Osteolyse. Zahnwurzelresorptionen, Zahnverdrängung oder eingeschlossener Zahn sind möglich.
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Histologisch drei Hauptwachstumsformen und Varianten ohne besondere therapeutische oder prognostische Bedeutung:
  • follikulärer Typ
  • plexiformer Typ
  • unizystischer Typ (bei jüngeren Patienten)
    • luminale
    • intrazystische
    • murale
  • zelluläre Varianten mit Plattenepithel (akanthomatös)-, Granularzell- und Basalzellmetaplasie; selten desmoplastisches Ameloblastom mit erhöhter Zellularität und geringerem Aggressivitätsgrad im vorderen Oberkiefer
  • extraosseäres Vorkommen in der Mundschleimhaut (peripheres Ameloblastom); ältere Patienten, geringe Rezidivrate
histologische diagnostische Kriterien:
  • Tumorzellverbände aus hochprismatischen Ameloblastomzellen
  • periphere Palisadenstellung
  • subnukleäre Vakuolen
  • keine Hartsubstanzbildung
  • keine proliferierende Stromakomponente
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Differentialdiagnose

  • ameloblastisches Fibrom
  • adenomatoider odontogener Tumor
  • odontogener Plattenepitheltumor
  • verkalkender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg)
  • Riesenzellgranulom
  • Karzinommetastasen

Therapie und Prognose

  • lokale, radikale Resektion mit Sicherheitsabstand von mindestens 0,5 cm über die makroskopische Tumorgrenze hinaus
  • Sofortrekonstruktion oder
  • zweiseitige primäre Rekonstruktion nach Erhalt der definitiven histologischen Diagnose
Rezidivneigung bis ca. 30%; da ca. 50% der Rezidive innerhalb von 5 Jahren auftreten, Nachsorge nicht kürzer als 10 Jahre (jährliche klinische und radiologische Kontrolle, anfangs häufiger)

Plattenepithelialer (squamöser) odontogener Tumor

Definition und klinisches Bild

  • ein gutartiger, lokal invasiv wachsender Tumor, der aus Komplexen aus reifem Plattenepithel besteht, die in einem fibrösen Stroma eingebettet sind
  • sehr selten; Vorkommen bei Erwachsenen meist in der 3. Lebensdekade ohne Geschlechtsbevorzugung

Nachweis/Histologie

radiologisch: unilokuläre Radioluzenz mit scharfer Abgrenzung

histologisch: Züge und Inseln von ausdifferenziertem Plattenepithel in zellarmem Stroma; keine Palisadenstellung der basalen Zellschicht, keine Atypien; evtl. degenerative Zystenbildung, Verkalkungen; gelegentlich hellzellige Varianten

Differentialdiagnose

- Ameloblastom
- primäres intraosseäres Plattenepithelkarzinom

Therapie und Prognose

Exzision
gelegentlich Rezidive, vereinzelt aggressives Verhalten (Fehldiagnose?)

Kalzifizierender epithelialer odontogener Tumor

Synonym: Pindborg-Tumor

Definition und klinisches Bild

  • ein sehr seltener, lokal aggressiv wachsender, jedoch gutartiger epithelialer Tumor mit Amyloidablagerungen, die verkalken können
  • Auftritt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr mit relativ gleichmäßiger Häufigkeit bei Männern und Frauen
  • Lokalisation: 60% im Unterkiefer, 30% im Oberkiefer, am häufigsten in der Prämolarenregion, nicht selten mit einem retinierten Zahn verbunden. Kommt selten auch extraosseär vor. Klinisch meist schmerzlose Schwellung, oft erst im Röntgenbild durch kalkdichte Schatten entdeckt

Nachweis/Histologie

radiologisch: scharf begrenzte Osteolyse oft um die Krone eines retinierten Molaren; größere Herde können als multilobulär erscheinen

histologisch: Der Tumor besteht aus Inseln und Zügen kleiner odontogener Epithelien in einem zellarmen Stroma. Die Epithelzellen zeigen häufig deutliche Pleomorphie, manchmal sind sie mehrkernig, Mitosen sind selten; unterschiedlich große Verkalkungsherde sowie intra- und extrazelluläre Amyloidablagerung mit umgebender Fremdkörperreaktion und Bildung von Granulationsgewebe.

Differentialdiagnose

- verkalkende odontogene Zyste
- odontogene Fibrome
- Karzinommetastase

Therapie und Prognose

weite Exzision im Gesunden, langfristige Nachkontrolle, rezidive sind selten

Klarzelliger odontogener Tumor

Definition und klinisches Bild

  • Der odontogene Klarzelltumor ist ein seltener, lokal invasiv wachsender, odontogener Tumor.
  • Vorkommen in der 5.-7. Lebensdekade, häufiger bei Frauen, meistens in der Mandibula
  • lokal höhere Wachstumsaggressivität als beim Ameloblastom

Nachweis/Histologie

histologisch: unterschiedlich große Komplexe aus inselartig angeordneten, gleichförmigen, vakuolisierten Zellen mit hellem Zytoplasma (Glykogen); spärliches fibröses Stroma

Differentialdiagnose

- Klarzelladenom
- klarzelliges odontogenes Karzinom

Therapie und Prognose

segmentale Resektion (wie beim Ameloblastom), hohe Rezidivrate, lange postoperative Nachkontrolle


Quellen

  • Horch, H. H. (o.J.)   Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie 1   Praxis der Zahnheilkunde 10,1
  • Morgenroth K, Philippou S (1998)   Oralpathologie II; Zahnsystem und Kiefer in der Reihe von Spezielle pathologische Anatomie   Springer, Berlin - Heidelberg - New York
  • Philipsen HP, Reichart PA (1998)   Unicystic ameloblastoma. A review of 193 cases from the literature   Oral Oncol. 1998 Sep;34(5):317-25
  • Philipsen HP, Reichart PA, Nikai H, Takata T, Kudo Y (2001)   Peripheral ameloblastoma: biological profile based on 160 cases from the literature   Oral Oncol. 2001 Jan;37(1):17-27
  • Pindborg JJ (1958)   A calcifying epithelial odontogenic tumour   Cancer. 1958 Jul-Aug;11(4):838-43
  • Reichart PA, Philipsen HP (1999)   Oralpathologie. Farbatlanten der Zahnmedizin 14   Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York
  • Reichart PA, Philipsen HP, Sonner S (1995)   Ameloblastoma: biological profile of 3677 cases   Eur J Cancer B Oral Oncol. 1995 Mar;31B(2):86-99