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| IMC Wiki | Glomeruläre Erkrankungen

Glomeruläre Erkrankungen

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Glomerulopathien unterteilt man in entzündliche und nichtentzündliche glomeruläre Nierenerkrankungen. Entzündliche sind durch Reaktionen der glomerulären Zellen gekennzeichnet und werden Glomerulonephritis genannt, nichtentzündliche durch ihre Beteiligung an pathologischen Stoffwechselabläufen: Glomerulonephrosen.

Glomerulonephritis

Die Glomerulonephritis, immer beide Nieren betreffend, kann primär (fehlende Grundkrankheit) oder sekundär, als Folge von extrarenalen Erkrankungen entstehen. Sie werden durch zelluläre oder humorale Immunreaktionen ausgelöst.
Antigene sind bakterieller (Streptokokken), viraler Art (z. B. Hepatitis B-Virus), tumorassoziierte oder gegen Basalmembranen gerichtete Autoantikörper. Immunkomplex-Glomerulonephritiden gehören in die Typ III-Reaktion (vgl. Überempfinlichkeitsreaktionen). Angriffspunkte sind die Glomeruli der Nieren.

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Die Erkrankungen lassen sich klassifizieren in diffusen Befall, herdförmigen Befall, globalen Befall aller Schlingen, segmentalen Befall einzelner Schlingen. Der Schwerpunkt des Befalles können die Glomerulusschlingen oder das Mesangium, die Basalmembran, das Endothel, die Podozyten oder Bowman-Kapsel sein. Der extraglomeruläre Befall der Bowman-Kapsel geht mit einer Zellproliferation einher, die zu Zellnekrosen der Glomeruli und raschen Niereninsuffizienz führt. Die intraglomeruläre Form kann segmental begrenzt oder global angelegt sein. Es sind sekundäre Immunprozesse. Sie führen zum Funktionsverlust der Glomeruli, erniedrigter Filtationsrate von Natrium und Wasser (Primärharn) und Proteinverlust bei erhöhter Kapillardurchlässigkeit. Pathologisch-anatomisch imponieren Zellansammlungen in den Kapillaren, Proliferation der Mesangiumzellen, granuläre IgA-Ablagerungen, Kapselepithelwucherungen, Nekrosen der Kapillaren, lymphoplasma-zelluläre Infiltrate, Proliferation von Kapselepithelien, Schaumzellen in den Tubuli, Strukturveränderungen der Basalmembranen.
Glomerulonephritiden können mit einem nephrotischen Syndrom (Proteinurie, Hypoproteinämie, Ödeme, Hypercholesterinämie) einhergehen (s. u.). Dabei werden minimal proliferative, fokal sklerotische, perimembranöse und membranoproliferative Formen unterschieden.
Als Begleiterkrankung der Endocarditis lenta, der Schönlein-Henoch'schen Purpura, des systemischen Lupus erythematodes und bei Shunt-Infektionen können glomeruläre Herdnephritide auftreten. Sie gehen mit Hämaturie als Leitsymptome einher.
Pathologisch-anatomisch ist der Endzustand der Glomerunephritiden die Schrumpfniere (weiße granulierte, sklerosierte, atrophische, fibröse, funktionslose (-eingeschränkte) Niere).

Pathophysiologieder Glomerulonephritis #pic#
Die Klinik der Glomerulonephritis versteht sich aus der Pathophysiologie. Am Anfang (1.) steht die Erkrankung der Glomeruli. Folgen sind (2.) Wasser- und Natriumretention, Proteinverlust, das Harnvolumen nimmt ab (3), der venöse Rückfluß (4.) steigt an, das Herzzeitvolumen (HZV) nimmt zu, der arterielle Blutdruck steigt an, die prärenalen Arteriolen kontrahieren sich (6.), der Druck in den Glomeruluskapillaren sinkt (7.), Renin wird ausgeschüttet (8.) und steigert den Blutdruck (9.). Besonders imponierend lässt der Zusammenhang von Volumen- und Kochsalzzufuhr sowie dem Blutdruck des Patienten bei Niereninsuffizienz die pathophysiologischen Verhältnisse erkennen (im Bild oben rechts). Während der Nierengesunde auf die orale oder parenterale Zufuhr von mehreren Litern Kochsalzlösung gelassen reagiert und durch Diurese kompensiert, führt dies beim Nierenkranken bei geringer Diurese zu massiven Erhöhungen des Blutdruckes.

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Das Volumen des Glomerulusfiltrates bestimmt die Plasmakonzentration harnpflichtiger Substanzen und neben der Reabsorptionsgröße in den Tubuli auch das Harnvolumen, welches seinerseits die Clearancerate definiert (im Bild die Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen in Abhängigkeit vom Glomerulusfiltrat). Einschränkungen der Filtrationsrate bedeuten Urämie.

Adäquate Reize für die Reninausschüttung sind neben dem Perfusionsdruck die Änderungen der Natriumkonzentrationen:
Perfusionsdruck ↓ → Renin ↑
Natriumkonzentration ↓ → Renin ↑
Sympathikuserregung ↑ → Renin ↑
Vasopression und Angiotensin ↑ → Renin ↓

Symptome: Im typischen Verlauf steht am Anfang eine Streptokokkeninfektion mit uncharakteristischen "Grippesymptomen", Unwohlsein, subfebrile Temperaturen, Kopf- und Gliederschmerzen.
14 Tage später:
  • Makrohämaturie
  • Nierenschmerzen
  • Wasser- und Salzretention: Ödeme (Lid und Knöchel)
  • Niereninsuffizienz
  • Hypertonie
Diagnose
  • klinische Untersuchung
  • Erythrozytenzylinder im Harn
  • nicht selektierte Proteine im Harn
  • Sonographie
Therapie
Beseitigung von Infektionen, Immunsuppression: Steroide, Cyclophosphamid, Dipyridamol, Acetylsalicylsäure, Plasmaseparation, Dialyse, Blutdruckkontrolle; häufig spontane Abheilung

Das nephritische und das nephrotische Syndrom

Nephritisches und nephrotisches Syndrom sind besondere Verlaufsformen massiver immunologischer Reaktionen und intensiver Glomerulusschädigungen: #pic#

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Pathologisch anatomisch finden sich die oben genannen Veränderungen an den Glomeruli, dem juxtaglomerulären Apparat und den Kapillaren.
Das nephritische Syndrom ist gekennzeichnet durch das Überwiegen von Hämaturie und Proteinurie, welche die erkrankten Kapillaren verlassen haben, die Folgen - Protein- und Erythrozytenmangel, Natriumretention -führen zu Ödemen. Die Regulation führt zur Kontraktion der Gefäßmuskulatur und so zur Hypertonie.
Das nephrotische Syndrom ist charakterisiert durch den Verlust kleiner Proteine, also Albumin. So entstehen Ödeme. Daneben besteht eine Hyperlipidämie und Lipidurie sowie eine hochgradige Blutgerinnungsneigung. Die hohen Fettspiegel resultieren aus gesteigerter hepatischer Synthese und herabgesetzter Lipaseaktivität. Ausgangspunkt der Gerinnungsstörung ist der renale Antithrombinverlust und gesteigerte Fibrinogenkonzentrationen.