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| IMC Wiki | Uropoetisches System, Fehlbildungen

Uropoetisches System, Fehlbildungen

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Inhaltsverzeichnis:



    Das uropoetische System zeigt relativ häufig zahlreiche Form- und Strukturfehler:

    Agenesie: unilaterales oder bilaterales
    vollständiges Fehlen der Niere
    Hypoplasie: Zwergniere bei normaler Struktur und unter 50 % der Gewebemasse
    Hyperplasie: kompensatorisch bei Einnierigkeit, angeboren als Zystenniere vergrößert
    Malrotation: unvollständige mediale Rotation (Kuchenniere)
    Ektopie: Kephale Verlagerung (selten)
    kaudale Verlagerung (fehlende Aszension aus der Beckenregion),
    auch Beckenniere (häufig)
    Verschmelzung zweier Nieren: Verbindung über die Mittellinie auch Hufeisenniere
    Einseitige Doppelniere: Einseitige gedoppelte Niere,
    gesunde kollaterale Niere
    Angeborene zystische
    Nierenerkrankungen:
    unilaterales oder bilaterales
    vollständiges Fehlen der Niere
    Hereditäre Glomerulopathien: kongenitales, infantiles, nephrotisches Syndrom
    Harnleitermißbildungen: Ureter fissus (gemeinsame Mündung)
    Ureter duplex (getrennte Mündung)
    Ureter triplex
    Ureterozele
    Vesiko-uretero-renaler Reflux: Einmündngsfehler der Ureteren
    Megaureteren: normales Nierenbecken,
    normale Nierenfunktion,
    Ureteroektasie
    Harnblasenhypertrophie: Hypertrophie und Ektasie, symptomlos
    Urachusfistel: vesico-umbilikale Fistel (Blase - Nabel)
    Ekstrophie der Blase: großer Bauchwanddefekt und fehlender Blasenwandverschluß
    Blasendivertikel: kongenitales, infantiles, nephrotisches Syndrom
    Hereditäre Glomerulopathien: meistens symptomlos,
    Blasensteinbildung

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    Fehlbildungen sind aus der besonderen Entwicklungsgeschichte des uropoetischen Systems mit unterschiedlicher Herkunft der Gewebe und Lageveränderungen zu erklären.

    Klinik der Fehlbildungen
    Fehlbildungen gehen entsprechend ihrer morphologischen Vielfalt mit zahlreichen Symptomen einher:
    • Infektionen, Fieber, Schmerzen, Hämaturie, Anämie
    • Inkontinenz
    • Niereninsuffizienz
    • einseitiger Funktionsausfall
    Die Diagnose wird gestellt durch:
    • Harnuntersuchungen
    • Sonographie
    • Röntgendiagnostik, Urographie
    • Computertomographie
    • Miktionsurographie
    • Endoskopie
    Die Therapie umfaßt die anatomische Korrektur (z. B. der Abflußstörung oder Reflux), die Entfernung überzähliger Anlagen (z. B. Doppelniere), die Entfernung funktionsuntüchtiger Organe (z. B. Hydronephrose), den Nierenersatz (z. B. bei Zystennieren bds.), durch Dialyse und Transplantation.

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    Zysten können durch Pulsion, Kräfte von innen, oder Traktion, Zug von außen (meistens Narben) entstehen. Multiple Zysten, wie bei der typischen Zystenniere, sind aber das Ergebnis einer ontogenetischen Entwicklung auf dem Boden zystischer Degenerationen des Parenchyms.

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    Die erbliche Zystenbildung der Niere führt im Laufe des Lebens durch den Parenchymverlust zur Niereninsuffizienz. Zystennieren können bei Neugeborenen schon bestehen oder sich im Erwachsenenalter doppelseitig entwickeln. Mit dem Eintritt der Niereninsuffizienz ist die Nierentransplantation angezeigt. Zystennieren können auch Ursache einer renalen Hypertonie sein (s. u.). Dann besteht ebenfalls vor dem Eintritt sekundärer Schäden, die das Resultat einer späteren Transplantation gefährden können, eine Indikation zur Nierentransplantation.